原発性小人症とはどんな病気?
ケナディちゃんが患っている病気の名前は「原発性小人症」
300万にんに1人の割合で発症すると言われている難病です。
原発性小人症の方は世界には100人ほどいるそうです。
この原発性小人症というのは小人症と言われている病気の中でも極めて稀な症状なんだそうです。
これは、誕生後に発育が遅滞する病気ではない。
発育が遅滞することは、受胎の瞬間に既に決定付けられている。
それゆえ、“原発性”という接頭語が付いている。
生まれる前から発育が遅れるということはわかっていたんですね。
なぜケナディちゃんがこの原発性小人症になったのか、それは
実は両親は、共に同じ遺伝子異常を持つきわめて稀な組み合わせのカップルで、
2人の遺伝子を受け継ぐ子供は、4分の1の確率で原発性小人症になってしまう可能性があったそうです。
それでケナディちゃんは原発性小人症という病気を抱えて生まれてきたようです。
そしてなんと次に生まれた弟・ケナディちゃんは4分の3という確率だったそうです!
しかし、弟は原発性小人症ではなく、普通の大きさで成長し、生まれてしばらくしてケナディちゃんの大きさを超えています。
こうやってみると、ケナディちゃんがいかに小さいかがわかりますね。
ケナディちゃんが妹のように見えますね。
そしてカップルが互いにこの遺伝子異常を持っていたことがわかるのは、原発性小人症の子供が生まれたときだけで、この遺伝子変異は、原因が不明で防ぐことも変えることもできないそうです。
この遺伝子変異が起こったのは偶然に偶然が重なったもののようです。
この原発性小人症という病気は骨がもろく、常に骨折の危険を抱えながら生活をしていかなえればならないそうです。
脊柱側弯症にもかかりやすく、心臓にも疾患が生じやすいそうです。
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そして気を付けなければならないのはそれだけではありません。
ケナディちゃんの生涯に渡って常に警戒が必要なのは、動脈瘤だそうです。
原発性小人症の人は、血管が細いために動脈瘤が出来やすいのです。
脳の動脈瘤が破裂すれば死の危険もあります。
元気に生活を送っているとはいえ、常に危険は隣り合わせの状態のようです。
が、ケナディちゃんはそれを感じさせないほど元気に活動しているようです!
まとめ
今回の「ザ!世界仰天ニュース」では原発性小人症という病気と闘う女の子ケナディちゃんについて放送されます。
難病と闘いながらも奇跡の成長を遂げているケナディちゃん。
これからも元気に成長していくことを願っています。
放送を楽しみにしたいと思います!
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