自宅警備アイドル・くれあの原因不明の進行性難病とは?いじめの過去や歌動画あり!

ニーマンピック病C型(NPC)とはどんな病気?

ニーマン・ピックC型とは?

ニーマン・ピック病の種類

ニーマン・ピック病は大きく2つに分類されています。ライソゾームといわれる細胞内の小器官に存在する酵素(酸性スフィンゴミエリナーゼ)が欠損するA型・B型と、NPC1またはNPC2遺伝子に生じた変異のため、細胞レベルでエステル化していないコレステロールと糖脂質がエンドソーム/リソソーム系に蓄積する、C型に分類されます。ニーマン‐ピック病C型は、ニーマン‐ピック病A型やB型とは、生化学および遺伝のレベルにおいてはまったく異なる疾患です。

A型(急性神経型)

生後3~6ヶ月くらいの間に著明な肝脾腫が見られ極めて進行が早く2歳までに死亡する。

B型(慢性非神経型)

進行が緩徐で軽度の肝硬変がみられるが、神経症状はない。

C型(慢性神経型)

肝脾腫の他に進行性の神経症状をみる。

D型(Nova Scotia型)

カナダのNova Scoti地方に特有な型で、骨症状が乏しい。

E型(非神経型)

思春期以降で発症し、神経症状がないまま進行し成人する。

ニーマン・ピック病C型の原因

ニーマンピック病C型は劣性遺伝の形式をとる疾患で、ヒト染色体18番の中のNPC1遺伝子が欠損しており、現在日本でも20例近くの患者さんが おられると言われています。もう1つの原因遺伝子HE1が欠損してもほぼ同じ症状になると考えられていますが、これは世界で6家系しか報告がなく、日本人ではまだ知られていません。(ニーマンピックと言う名前の由来は、単にニーマンさんとピックさんという2人の研究者が発見した疾患だと言う事らしいです)
脂肪やコレステロールと聞くと「太る」とか「体によくない」などと思われがちですが、実は私たちの身体にとって必要不可欠のもので、必要以上存在すると身体に悪影響を及ぼします。脂質といってもたくさんの種類があるのですが、おおまかに単純脂質と複合脂質に分けられます。 単純脂質は、生命維持のためのエネルギー源としての役割を果たし、複合脂質は、細胞膜の構成成分として存在していると共に、各タンパク質を細胞内外の決められた場所に輸送されるのに関与している事が、最近の研究でわかっています。こうした脂質は脂であるがために水である血液中には単独で存在する事ができず、リポ蛋白として血中に存在しています。細胞内に取り込まれたこれらの脂質は、さらにライソゾーム内に入り各種酵素によって分解され細胞内にエネルギー源として蓄えられるか、細胞内に運ばれて細胞膜の構成成分として利用されます。

引用:ニーマン・ピック病C型患者家族の会

詳しく知りたい方はニーマン・ピック病C型患者家族の会のHPをご覧ください。

NPCには治療法があります。

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▼ミグルスタット・ブレーザベスカプセル
→進行をゆっくりにする薬です
唯一、国内で承認されてる治療薬

▽シクロデキストリン治療
→進行を防ぐことができる、人によっては改善するもあったり
国外では治験として正式に認められてるのはアメリカのみ
日本では正式に認められてない治療法です
点滴や髄注・脳室内投与などです。

いずれも完治させる治療ではありません。

まだ完治しない病気で、研究が進められていますがまだ画期的な治療法はありません。

 

病気が原因でいじめられた過去

ニーマンピック病C型により脳や神経組織を侵されていっていたため、

歩き方がおかしかったり、勉強についていけなかったりしたそうです。

当時くれあさんは病気の自覚はなかったので、単純に出来ないだけだと思っていたそうです。

クラスメートには

話し方がおかしい」「歩き方がおかしい」「動きが気持ち悪い

と言われていたそうです。

 

しかし、すべて自分の欠点や落ち度だと思ってしまい、返す言葉がなかったそうです。

運動会や集団活動でクラスメートの足を引っ張ることになったので、

グループ分けでは、「消えろよ」「いなくなれ」ともいわれていたそうです。

母親に助けを求めたそうですが、返ってこじれ悪化してしまったそうです。

母親は傷ついたくれあさんに寄り添うことしかできなかったそうです。

最近はいじめ問題がメディアに取り沙汰されていますが、当時はまだ少なかったんでしょうか?

些細なことから始まるいじめ・・・・・・

怖いですよね!

くれあさんをいじめから解放したのは『高校進学』だそうです。

いじめっ子とは違う高校に通ったということですね。

そして楽しい学校生活を送っていたのですが、

高校1年の秋ごろから体調を崩してしましました

そして1月には立つことも困難になってしまったそうです。

ようやくいじめから解放されて、これからって時に・・・・・・

本当に残酷ですよね!

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世界では多くの人が難病で苦しんでいたりしますが、

まさか自分が・・・と思いますよね!

 

まとめ

くれあ』さんは難病に負けず、アイドルをしている凄い方!

声は出せないと言われている病気なのになぜが歌えるミラクルガール!

今後新しい治療法が見つかり、治ることを祈っています。

お医者さん頑張って治療法見付けて!

皆さんもぜひ『ハートネットTV』を見て、難病に苦しんでいる方がいることを

受けとめ、自分にできることがないか探してみましょう。

最後まで読んでいただきありがとうございました。

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